Istorijos transliacijos

Morane-Saulnier V tipas

Morane-Saulnier V tipas

Morane-Saulnier V tipas

„Morane-Saulnier Type V“ buvo N tipo variantas, naikintuvas su pečiais, vienkartinis, tačiau varomas 110 AG varikliu vietoj originalaus 80 AG variklio ir truko 3 valandas.

1915 m. RFC pirmą kartą užsisakė naikintuvą, turintį ant peties sparnuotą lėktuvą, varomą 80 AG varikliu. Tų metų rudenį buvo pristatyta pirmoji trijų lėktuvų partija, o kovo mėnesį-antroji dvidešimt keturių lėktuvų partija. -1916 m. Birželio mėn. Tuo pat metu RFC domėjosi to paties orlaivio versijos, varomos 110 AG Le Rhone varikliu, galimybėmis. 1916 m. Sausio 14 d. Didžiosios Britanijos aviacijos atsargų depo kapitonui lordui Innesui-Kerui buvo liepta parašyti Morane-Saulnier, kad jis užsisakytų vieną „Morane“ skėtį su 110 AG varikliu ir nukreipiančiu sraigtą, ir informuoti, kad jei jis neštų trijų valandų degalus, galėjo skristi vidutinio sunkumo pilotas ir turėjo bent 100 mylių per valandą greitį, esant 8 000 pėdų, tada bus daugiau užsakymų.

„Morane-Saulnier“ iki 1916 m. Sausio 22 d. Buvo parengęs 110 AG orlaivio su trimis valandomis degalų bendrojo išdėstymo brėžinius, tačiau pirmasis prototipas su naujais varikliais buvo pagamintas sumontavus 110 AG variklį standartiniame N tipe. Tai tapo „Morane“ pagrindu -Saulnier I tipas ir buvo paruoštas iki 1916. kovo. RFC nebuvo patenkintas, kad degalų talpa nepadidėjo, ir bendrovė pažadėjo iki kovo pabaigos paruošti bandomąjį orlaivį, kurio talpa padidinta. Vėliau tai buvo perkelta į gegužę

V tipui reikėjo daugiau darbo nei paprastesniam I tipui. Jam buvo suteiktas didesnis sparnų plotis ir pakeisti liftai su didesniu plotu. Jis taip pat turėjo didesnius degalų bakus, dėl kurių korpusas buvo gilesnis.

Pirmasis orlaivis pasirodė gegužės mėnesį, o lėktuvas MS747 1916 m. Gegužės 16 d. Pasiekė Nr. 1 oro saugyklą netoli Guillaux, nors ir be savo kulkosvaidžio. Iki liepos 8 d. Dar šešiems buvo sumontuoti varikliai ir jie buvo paruošti pristatyti vėliau tą mėnesį.

Vienas V tipas keletą dienų praleido su Nr. 3 būriu, tačiau po to Nr. 60 eskadronas buvo vienintelis RFC padalinys, naudojęs šį tipą, gavęs mažiausiai septynis iš dvylikos galiausiai pristatytų. Iš jų trys buvo nurašyti po avarijos nusileidžiant, o vienas buvo sunaikintas kovoje 1916 m. Rugsėjo 19 d. V tipas nebuvo populiarus tarp eskadrilės Nr. 60 - galingesnis variklis taip pat buvo sunkesnis ir apsunkino orlaivio valdymą. Iki rugpjūčio pradžios eskadra turėjo būti išvesta, kol bus rasta naujų lėktuvų, o V tipo skrydis grįžo kovoti su „Nieuport 16.“ tarnyba 1916 m. spalio 11 d.

Tuo N tipo šeimos istorija nesibaigė. V tipas buvo eksperimentinio U tipo, kuris vėliau virto AC tipu, kurį 1916 m. Pabaigoje prancūzai užsakė nedaug, pagrindas.

Variklis: Le Rhône 9J
Galia: 110 AG
Įgula: 1
Sparno ilgis: 28 pėdos 7 1/2 colio
Ilgis: 19 pėdų 1 colio
Maksimalus greitis: 102 mylių per valandą jūros lygyje
Ginkluotė: centre sumontuotas 7,7 mm „Vickers“ pistoletas

Knygos apie Pirmąjį pasaulinį karą | Temų rodyklė: Pirmasis pasaulinis karas


Kaip įjungti ir naudoti iškarpinės istoriją „Windows 10“

Benj Edwards

„Windows 10“ nukopijuoja ir įklijuoja į kitą lygį naudodami funkciją, pavadintą „Iškarpinės istorija“, kuri leidžia pamatyti elementų, kuriuos neseniai nukopijavote į iškarpinę, sąrašą. Tiesiog paspauskite „Windows+V“. Štai kaip jį įjungti ir peržiūrėti iškarpinės istoriją.


Diagnozė Diagnozė

Genetinės ar retos ligos diagnozės nustatymas dažnai gali būti sudėtingas. Norėdami nustatyti diagnozę, sveikatos priežiūros specialistai paprastai žiūri į asmens ligos istoriją, simptomus, fizinį egzaminą ir laboratorinių tyrimų rezultatus. Šie ištekliai pateikia informaciją apie šios būklės diagnozę ir tyrimus. Jei turite klausimų apie diagnozę, turėtumėte kreiptis į sveikatos priežiūros specialistą.

Testavimo ištekliai

  • Genetinių tyrimų registre (GTR) pateikiama informacija apie šios būklės genetinius tyrimus. Numatyta GTR auditorija yra sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai ir tyrėjai. Pacientai ir vartotojai, turintys konkrečių klausimų apie genetinį testą, turėtų kreiptis į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją arba genetikos specialistą.

Kas yra F tipo ATPazė?

F tipo ATPazė arba ATP sintazė yra dar vienas fermentas, randamas bakterijų plazmos membranose, mitochondrijų vidinėje membranoje ir chloroplastuose. Tai pagrindinis ATP gamintojas. ATP gamybai naudojamas protonų gradientas, sukurtas oksidacinio fosforilinimo būdu mitochondrijose. Be to, jis naudoja fotosintezės fotofosforilinimą chloroplastuose, kad gautų ATP.

02 pav. F tipo ATPazė

F tipo ATPazė yra multimerinis kompleksas, turintis du domenus kaip F0 ir F.1. F0 domenas tęsiasi iki mitochondrijų membranos, o F1 domenas tęsiasi į liumeną. F1 domenas yra atsakingas už ATP apyvartą, o F0 domenas yra atsakingas už jonų perkėlimą.


Morane -Saulnier V tipas - istorija

Alternatyvūs pavadinimų simboliai

HIPERLIPIDEMIJA, V TIPAS HIPERCHILMIKRONEMIJA, VĖLUOTAS HIPERCHILMIKRONEMIJA SU HIPERPREBETALIPOPROTEINEMIJA, ŠEIMA HIPERLIPEMIJA, MIŠINTA HIPERLIPEMIJA, Kombinuoti riebalai ir angliavandeniai

Fenotipų ir genų santykiai

Vieta Fenotipas Fenotipas
MIM numeris
Paveldėjimas Fenotipas
kartografavimo raktas
Genas/lokusas Genas/lokusas
MIM numeris
11q23.3 Hiperchilomikronemija, vėlyva pradžia 144650 REKLAMA 3 APOA5 606368

▼ TEKSTAS

Prie šio įrašo naudojamas skaičiaus ženklas (#), nes yra įrodymų, kad V tipo hiperlipoproteinemiją gali sukelti APOA5 geno mutacijos (606368).

Fredricksono V tipui būdingas padidėjęs chilomikronų ir labai mažo tankio lipoproteinų (VLDL) kiekis bei sumažėjęs MTL ir didelio tankio lipoproteinų (DTL) kiekis plazmoje po badavimo. Šį fenotipą sukelia daugybė sąlygų, įskaitant nuo insulino priklausomą cukrinį diabetą, kontraceptinius steroidus, piktnaudžiavimą alkoholiu ir I glikogeno laikymo ligą (232200). Funkcijos apima pilvo skausmo priepuolius ir išsiveržusią ksantomą. Fredricksonas ir Leesas (1966) pastebėjo tėvų giminystę, o tai rodo recesyvinį paveldėjimą.

Nagasaka ir kt. (2003) aprašė 2 nesusijusias neišnešiotas pateles, turinčias laikiną V tipo hiperlipidemiją ir mažą lipoproteinų lipazės (LPL 238600) aktyvumą 1–2 mėnesių amžiaus, be LPL ar apoCII (608083) baltymų ar aptinkamų inhibitorių trūkumų ir be LPL ar APOC2 mutacijų. genai. Autoriai teigė, kad yra nenustatytas LPL inhibitorius, galbūt motinos veiksnys, pvz., Estrogenas.

Nors didelę retos I tipo hiperlipidemijos (238600) dalį sudaro genetiniai veiksniai, sudėtinga genetikos ir aplinkos sąveika yra tik iš dalies suprantama dažniau pasitaikančioje V tipo hiperlipidemijoje. Marcais ir kt. (2005) pranešė, kad, jų manymu, yra nauja šeimos hiperchilomikronemijos forma, pasireiškianti vertikaliu perdavimu, vėlyva pradžia, nepilna skvarba ir neįprastas atsparumas įprastiniam gydymui. Jie nustatė, kad APOA5 geno (606368.0001) Q139X sutrumpinanti mutacija yra šios dislipidemijos determinantė, remiantis šiais dalykais: a) stebėjimas dviejose genealogijose, kad hiperchilomikronemija pasireiškė tik Q139X nešikliuose ir suskirstyta į Q139X mutantinį alelį 1 kilmės dokumente ( b) 15 kD peptido, atitinkančio APOA5 galinį galą, buvimas nešikliuose, kaip tikėtasi, sutrumpinus 139 liekaną, ir c) pasikeitęs laukinio tipo APOA5 susiejimas su plazmos lipoproteinais visuose abiejų šeimų nešikliuose. . Be to, jie parodė, kad sunki hipertrigliceridemija Q139X mutacijų nešikliuose atsirado dėl LPL defekto, dėl kurio sutriko lipolizė. Abiejose tirtose šeimose dislipidemija pasireiškė tik Q139X nešikliuose, nė vienam iš jų nebuvo nustatyta kenksminga mutacija antrajame APOA5 alelyje. Iš pradžių tai leido manyti, kad Q139X sukelia dominuojančią hiperchilomikronemiją. Vėlesnis antrosios šeimos tyrimas parodė, kad Q139X heterozigotinis genotipas buvo nepilnai prasiskverbęs, paveikti tik 2 iš 6 nešėjų. Junginio heterozigotiškumo vaidmenį su APOA5 (606368.0002) S19W mutacija arba APOA5*2 haplotipu nurodė visiškas hiperchilomikronemijos susiejimas su šiais junginio heterozigotų genotipais. Marcais ir kt. (2005) parodė, kad sunkią hiperchilomikronemiją homozigotiniuose ir heterozigotiniuose Q139X nešikliuose sukėlė gilus LPL defektas, ir jie pateikė pirmąjį aiškų įrodymą žmonėms apie funkcinę APOA5 ir LPL sąveiką.

▼ Istorija

Gregg ir kt. (1983) pasiūlė, kad apoE4 (žr. 107741) yra susijęs su sunkia V tipo hiperlipoproteinemija panašiai kaip apoE2 ryšys su III tipo hiperlipoproteinemija (617347).

▼ Taip pat žiūrėkite:

▼ NUORODOS

Fredricksonas, D. S., Leesas, R. S. Šeimos hiperlipoproteinemija. In: Stanbury, J. B. Wyngaarden, J. B. Fredrickson, D. S. (red.): Paveldimos ligos metabolinis pagrindas. (2 -asis leidimas) Niujorkas: McGraw-Hill (pub.) 1966 m.

Gregg, R. E., Zech, L. A., Brewer, H. B., Jr. Apolipoproteino E aleliai esant sunkiai hipertrigliceridemijai. (Laiškas) Tik Lancet 321: 353, 1983. Pastaba: iš pradžių I tomas. [PubMed: 6130351, susijusios nuorodos] [Visas tekstas]

Marcais, C., Verges, B., Charriere, S., Pruneta, V., Merlin, M., Billon, S., Perrot, L., Drai, J., Sassolas, A., Pennacchio, LA, Fruchart -Najib, J., Fruchart, J.-C., Durlach, V., Moulin, P. Apoa5 Q139X sutrumpinimas lemia hiperchilomikronemijos atsiradimą vėlai dėl lipoproteinų lipazės pažeidimo. J. Clin. Investuoti 115: 2862-2869, 2005. [PubMed: 16200213, vaizdai, susijusios nuorodos] [Visas tekstas]

Nagasaka, H., Kikuta, H., Chiba, H., Murano, T., Harashima, H., Ohtake, A., Senzaki, H., Sasaki, N., Inoue, I., Katayama, S., Shirai, K., Kobayashi, K. Du atvejai, kai sutrinka laikinas lipoproteinų lipazės (LPL) aktyvumas: įrodymai apie galimą LPL inhibitoriaus dalyvavimą. Europ. J. Pediatas. 162: 132-138, 2003. [PubMed: 12655414, susijusios nuorodos] [Visas tekstas]

Nixon, J. C., Martin, W. G., Kalab, M., Monahan, G. J. V tipo hiperlipoproteinemija: paciento ir jo šeimos tyrimas. Clin. Biochem. 2: 389-398, 1969 m.

# 144650

HIPERLIPOPROTEINEMIJA, V TIPAS

Alternatyvūs pavadinimų simboliai

HIPERLIPIDEMIJA, V TIPAS HIPERCHILMIKRONEMIJA, VĖLUOTAS HIPERCHILMIKRONEMIJA SU HIPERPREBETALIPOPROTEINEMIJA, ŠEIMA HIPERLIPEMIJA, MIŠINTA HIPERLIPEMIJA, Kombinuoti riebalai ir angliavandeniai

SNOMEDCT: 34349009 ORPHA: 530849 DARYTI: 0111421, 1171

Fenotipų ir genų santykiai

Vieta Fenotipas Fenotipas
MIM numeris
Paveldėjimas Fenotipas
kartografavimo raktas
Genas/lokusas Genas/lokusas
MIM numeris
11q23.3 Hiperchilomikronemija, vėlyva pradžia 144650 Autosominė dominuojanti 3 APOA5 606368

TEKSTAS

Prie šio įrašo naudojamas skaičiaus ženklas (#), nes yra įrodymų, kad V tipo hiperlipoproteinemiją gali sukelti APOA5 geno mutacijos (606368).

Fredricksono V tipui būdingas padidėjęs chilomikronų ir labai mažo tankio lipoproteinų (VLDL) kiekis bei sumažėjęs MTL ir didelio tankio lipoproteinų (DTL) kiekis plazmoje po badavimo. Šį fenotipą sukelia daugybė sąlygų, įskaitant nuo insulino priklausomą cukrinį diabetą, kontraceptinius steroidus, piktnaudžiavimą alkoholiu ir I glikogeno laikymo ligą (232200). Funkcijos apima pilvo skausmo priepuolius ir išsiveržusią ksantomą. Fredricksonas ir Leesas (1966) pastebėjo tėvų giminystę, o tai rodo recesyvinį paveldėjimą.

Nagasaka ir kt. (2003) aprašė 2 nesusijusias neišnešiotas pateles, turinčias laikiną V tipo hiperlipidemiją ir mažą lipoproteinų lipazės (LPL 238600) aktyvumą 1–2 mėnesių amžiaus, be LPL ar apoCII (608083) baltymų ar aptinkamų inhibitorių trūkumų ir be LPL ar APOC2 mutacijų. genai. Autoriai teigė, kad yra nenustatytas LPL inhibitorius, galbūt motinos veiksnys, pvz., Estrogenas.

Nors didelę retos I tipo hiperlipidemijos (238600) dalį sudaro genetiniai veiksniai, sudėtinga genetikos ir aplinkos sąveika yra tik iš dalies suprantama dažniau pasitaikančioje V tipo hiperlipidemijoje. Marcais ir kt. (2005) pranešė, kad, jų manymu, yra nauja šeimos hiperchilomikronemijos forma, pasireiškianti vertikaliu perdavimu, vėlyva pradžia, nepilna skvarba ir neįprastas atsparumas įprastiniam gydymui. Jie nustatė, kad APOA5 geno (606368.0001) Q139X sutrumpinanti mutacija yra šios dislipidemijos determinantė, remiantis šiais dalykais: a) stebėjimas dviejose genealogijose, kad hiperchilomikronemija pasireiškė tik Q139X nešikliuose ir suskirstyta į Q139X mutantinį alelį 1 kilmės dokumente ( b) 15 kD peptido, atitinkančio APOA5 galinį galą, buvimas nešikliuose, kaip tikėtasi, sutrumpinus 139 liekaną, ir c) pasikeitęs laukinio tipo APOA5 susiejimas su plazmos lipoproteinais visuose abiejų šeimų nešikliuose . Be to, jie parodė, kad sunki hipertrigliceridemija Q139X mutacijų nešikliuose atsirado dėl LPL defekto, dėl kurio sutriko lipolizė. Abiejose tirtose šeimose dislipidemija pasireiškė tik Q139X nešikliuose, nė vienam iš jų nebuvo nustatyta kenksminga mutacija antrajame APOA5 alelyje. Iš pradžių tai leido manyti, kad Q139X sukelia dominuojančią hiperchilomikronemiją. Vėlesnis antrosios šeimos tyrimas parodė, kad Q139X heterozigotinis genotipas buvo nepilnai prasiskverbęs, paveikti tik 2 iš 6 nešėjų. Junginio heterozigotiškumo vaidmenį su APOA5 (606368.0002) S19W mutacija arba APOA5*2 haplotipu nurodė visiškas hiperchilomikronemijos susiejimas su šiais junginio heterozigotų genotipais. Marcais ir kt. (2005) parodė, kad sunkią hiperchilomikronemiją homozigotiniuose ir heterozigotiniuose Q139X nešikliuose sukėlė gilus LPL defektas, ir jie pateikė pirmąjį aiškų įrodymą žmonėms apie funkcinę APOA5 ir LPL sąveiką.

Istorija

Gregg ir kt. (1983) pasiūlė, kad apoE4 (žr. 107741) yra susijęs su sunkia V tipo hiperlipoproteinemija panašiai kaip apoE2 ryšys su III tipo hiperlipoproteinemija (617347).

Taip pat žiūrėkite:

NUORODOS

Fredricksonas, D. S., Leesas, R. S. Šeimos hiperlipoproteinemija. In: Stanbury, J. B. Wyngaarden, J. B. Fredrickson, D. S. (red.): Paveldimos ligos metabolinis pagrindas. (2 -asis leidimas) Niujorkas: McGraw-Hill (pub.) 1966 m.

Gregg, R. E., Zech, L. A., Brewer, H. B., Jr. Apolipoproteino E aleliai esant sunkiai hipertrigliceridemijai. (Laiškas) Lancet 321: 353 only, 1983. Pastaba: iš pradžių I. tomas. [PubMed: 6130351] [Visas tekstas: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0140-6736(83)91653-7]

Marcais, C., Verges, B., Charriere, S., Pruneta, V., Merlin, M., Billon, S., Perrot, L., Drai, J., Sassolas, A., Pennacchio, LA, Fruchart -Najib, J., Fruchart, J.-C., Durlach, V., Moulin, P. Apoa5 Q139X sutrumpinimas lemia hiperchilomikronemijos atsiradimą vėlai dėl lipoproteinų lipazės pažeidimo. J. Clin. Investuoti 115: 2862-2869, 2005. [PubMed: 16200213] [Visas tekstas: https://doi.org/10.1172/JCI24471]

Nagasaka, H., Kikuta, H., Chiba, H., Murano, T., Harashima, H., Ohtake, A., Senzaki, H., Sasaki, N., Inoue, I., Katayama, S., Shirai, K., Kobayashi, K. Du atvejai, kai sutrinka laikinas lipoproteinų lipazės (LPL) aktyvumas: įrodymai apie galimą LPL inhibitoriaus dalyvavimą. Europ. J. Pediatas. 162: 132-138, 2003. [PubMed: 12655414] [Visas tekstas: https://dx.doi.org/10.1007/s00431-002-1133-3]

Nixon, J. C., Martin, W. G., Kalab, M., Monahan, G. J. V tipo hiperlipoproteinemija: paciento ir jo šeimos tyrimas. Clin. Biochem. 2: 389-398, 1969.


Detalė

Energijos suvartojimas: nuo 10 56  W iki 10 66  W. Egzotinės energijos generavimas, kvazarai, itin masyvi juodųjų skylių kaupimasis.

Formų būsena: nusileidusi biologinė arba pakilusi ne dimensinė

Egzistuoja 6d (7d suvokimas) ir 1r (realybė)

Socialiniai klausimai: pomirtinio gyvenimo kūrimas su būtinomis įėjimo sąlygomis, „Android“ matmenys su fatališkumu jų statybos tikslui, „Excalibur“ technologija ar stazėje išsaugotos gyvenvietės ir armados, svajonių tikroji būtybė, susitelkusi į svajonių suktuką šeimininkuose, Galaktikos kūrimas, 1AU skalė erdvėlaiviai, kurių variklio judinama itin tanki gravitacinė šerdis, klaidingi matmenys

Pramoninės revoliucijos: energijos surinkėjai aplink itin masyvias juodąsias skyles

Argumentai: tikra svajonė, susivienijimas, dominuojantis platinimas: nesusipratimas

Socialinis silpnėjimas: Galaktikos kūrimas, sukeliantis titanišką gravitacinį kritimą (sprendimas - „Gaia“ mechanika Matrioškos smegenyse / 0d gyvenimas skleidžia gydomąją biokinetiką išilgai 0d.

Socialinė svajonė: anarchizmas, gyvenantis tvarkingiausioje civilizacijoje, eskapizmas tapo socialiniu rojumi, nes laisvė yra didžiausias perteklius


6 skirtingi istorijos tipai

Šiandien istorija suskirstyta į 6 skirtingus tipus: 1. Politinė istorija 2. Diplomatinė istorija 3. Kultūros istorija 4. Socialinė istorija 5. Ekonominė istorija 6. Intelektinė istorija.

Politinė istorija: Politinė istorija yra pasakojimas apie praeities politinių dalykų raidą. Ši istorijos šaka susijusi su politinių lyderių, idėjų, įvykių, judėjimų, veiklos ir pan. Analize, taip pat su vyriausybės politikos formavimu (konstitucijomis ir kt.). Ši istorijos šaka orientuota į norminių įsitikinimų tyrimą, nes manoma, kad tai yra istorinių pokyčių priežastis. Diplomatinė istorija: Manoma, kad pradėta XIX a., Diplomatinė istorija yra istorijos šaka, orientuota į tautų (tarp valstybių) tarptautinių santykių tyrimą. Ši istorija yra labiau susijusi su diplomatijos istorija ir diplomatijos idėjomis ir daug daugiau. Kultūros istorija: Kultūros istorija yra istorijos šaka, nagrinėjanti praeities tradicijas ir kultūrinį aiškinimą. Tai įvairių žmonijos ir istorijos aspektų tyrimas. Tiesiog kultūros istorija įrašo ir interpretuoja įvairius praeities įvykius, susijusius su žmonėmis, pavyzdžiui, literatūrą, sportą ir pramogas bei daug daugiau.

Socialinė istorija: Istorija, kurioje daugiausia dėmesio skiriama įvairių visuomenės normų, tokių kaip žmonių gyvenimo būdas, lygis, papročiai, disciplinos, statusas ir pan., Tyrimui kartu su demografija. Tiesiog tai yra istorijos šaka, apžvelgianti praeities patirtį. Šiandien socialinė istorija kitaip vadinama naująja socialine istorija. Ekonomikos istorija: Ekonominė istorija yra istorijos šaka, kurioje daugiausia dėmesio skiriama ekonomikai ir praeities ekonominiams reiškiniams. Paprasčiausiai, tiriant gamybos, vartojimo modelį kartu su pramone, rinka ir pan., Susijusį su praeitimi, ekonomikos istorija siekiama suprasti istorinius ekonominių procesų įvykius. Intelektinė istorija: Istorija, kuria siekiama suprasti idėjas (ideologiją ir filosofiją) suvokiant praeities politinį, kultūrinį, intelektualinį ir socialinį kontekstą. Intelektinė istorija yra apie žmogaus (istorikų) veiksmus ir kaip jie sukūrė istoriją.

Paskelbta 2017-06-21T18: 19: 32+0530, pateikė Neviya Laishram. Paskutinį kartą keista 2017-07-21T16: 29: 38+0530


Mutacijos NGF Genas sukelia HSAN5. The NGF genas pateikia instrukcijas, kaip pagaminti baltymą, vadinamą nervų augimo faktoriumi beta (NGFβ), kuris yra svarbus nervų ląstelių (neuronų), įskaitant jutimo neuronus, vystymuisi ir išgyvenimui. NGFβ baltymas veikia prijungdamas (surišdamas) prie savo receptorių, kurie randami neuronų paviršiuje. NGFβ baltymo surišimas su jo receptoriumi perduoda signalus į ląstelę, kad ji augtų, subręstų ir atliktų specializuotas funkcijas (diferencijuotųsi). Šis surišimas taip pat blokuoja signalus ląstelėje, kurie inicijuoja savęs sunaikinimo (apoptozės) procesą. Be to, NGFβ signalizacija vaidina svarbų vaidmenį skausmo pojūčiui. Mutacija NGF genas lemia baltymo, kuris negali prisijungti prie receptoriaus, gamybą ir tinkamai neperduoda signalų. Neturint tinkamo signalizavimo, jutimo neuronai miršta ir pasikeičia skausmo pojūtis, todėl žmonės, turintys HSAN5, negali jausti skausmo.

Sužinokite daugiau apie geną, susijusį su paveldima sensorine ir autonomine V tipo neuropatija


Mutacijos BSCL2 ir GARS1 genai sukelia V tipo distalinę paveldimą motorinę neuropatiją.

The BSCL2 genas pateikia instrukcijas, kaip pagaminti baltymą, vadinamą seipinu, kurio funkcija nežinoma. Mutacijos BSCL2 genas greičiausiai pakeis seipino struktūrą, todėl jis sulenks į netinkamą 3 matmenų formą. Tyrimų rezultatai rodo, kad netinkamai sulankstyti seipino baltymai kaupiasi endoplazminiame tinklelyje, kuris yra ląstelės viduje esanti struktūra, dalyvaujanti baltymų perdirbime ir transportavime. Šis kaupimasis greičiausiai pažeidžia ir žudo motorinius neuronus (specializuotas nervų ląsteles smegenyse ir nugaros smegenyse, kontroliuojančius raumenų judėjimą), todėl atsiranda rankų ir kojų raumenų silpnumas.

The GARS1 genas pateikia instrukcijas, kaip gaminti fermentą, vadinamą glicil-tRNR sintetaze, kuris dalyvauja baltymų gamyboje (sintezėje). Neaišku, kaip GARS1 genų mutacijos sukelia V tipo distalinę paveldimą motorinę neuropatiją. Mutacijos tikriausiai sumažina glicil-tRNR sintetazės aktyvumą. Sumažėjus šio fermento aktyvumui, gali sutrikti nervinių impulsų perdavimas. Dėl to nervų ląstelės lėtai praranda galimybę bendrauti su rankų ir kojų raumenimis.

Kitų genų mutacijos taip pat gali sukelti V tipo distalinę paveldimą motorinę neuropatiją.

Sužinokite daugiau apie genus, susijusius su distaline paveldima motorine neuropatija, V tipu


Siuvinėjimas - rankdarbių imtuvų istorija

Mūsų kolekcijoje yra daugiau nei 700 rankdarbių mėginių ėmiklių, pradedant nuo 1400 -ųjų ir baigiant XX amžiaus amžiuje. Jie siūlo įspūdingą įžvalgą apie svarbaus buitinio amato praktiką ir mokymą. Sužinokite, kaip laikui bėgant keitėsi mėginių ėmėjų socialinė ir edukacinė reikšmė, taip pat jų forma ir funkcijos.

Anglų kalbos žodis „sampler“ kildinamas iš lotynų kalbos „exemplum“ arba senojo prancūziško termino „essamplaire“, reiškiančio „pavyzdys“. Prieš pristatant spausdintus dizainus, siuvinėtojams ir nėrinių mezgėjams reikėjo būdo įrašyti ir nurodyti skirtingus dizainus, siūles ir efektus. Atsakymas buvo sukurti mėginių ėmiklį - asmeninį informacinį darbą, kuriame pateikiami modeliai ir elementai, kuriuos savininkas galėjo išmokti ar nukopijuoti iš kitų, ir vėl atkurti naujus kūrinius.

Tokios siūlių ir raštų kolekcijos galėjo būti surinktos daugelyje kultūrų, kuriose buvo plačiai praktikuojamas dekoratyvinis rankdarbis. Ankstyvieji pavyzdžiai retai išgyvena, tačiau seniausių išgyvenusių mėginių savininkai rodo, kad juos padarė patyrusios rankos, taip pat vaikai (daugelyje kultūrų rankdarbių mokymasis buvo svarbi jaunos mergaitės ugdymo dalis). Ankstyviausios mūsų kolekcijos buvo rastos Egipto kapinėse ir tikriausiai datuojamos XIV ar XV a.

Pavyzdys, nežinomas gamintojas, XIV - XVI a., Egiptas. Muziejus Nr. T.326-1921. © Viktorijos ir Alberto muziejus, Londonas. Pateikė G. D. Hornblower, Esq.

XVI amžiaus mėginių ėmėjai
Šiuolaikinės literatūros ir inventoriaus nuorodos rodo, kad Anglijos Tudoruose mėginių ėmėjai turėjo labai ypatingą tapatybę kaip informacinis darbas. „Pavyzdys, pagal kurį moteris gali dirbti“, yra apibrėžimas, pateiktas Johno Palsgrave'o 1530 m. Anglų-prancūzų žodyne. Pirmoji siuvinėjimo raštų knyga buvo išleista Vokietijoje 1520-ųjų pradžioje, o po jos sekė kitos Vokietijoje, Italijoje, Prancūzijoje ir Anglija. Nepaisant didėjančio šių knygų prieinamumo, dauguma siuvinėtojų XVI amžiuje įkvėpimo ir specifinių įgūdžių perkėlimo vis tiek būtų pasikliovę fiziniais savo amato pavyzdžiais.

Išlikę XVI amžiaus mėginių pavyzdžiai yra labai reti. Svarbiausi mūsų kolekcijos elementai yra vokiečių kūrinys, daugiausia sukurtas bažnytiniais motyvais, kaip ir ankstyvosios raštų knygų grupės (1524–40 m.) Stiliumi, kuris tikriausiai buvo skirtas papuošti bažnyčios drobę.

Sampler, nežinomas gamintojas, 1500 - 1550, Vokietija. Muziejus Nr. T.114-1956. © Viktorijos ir Alberto muziejus, Londonas. Davė admirolas seras Robertas ir ledi Prendergast.

Šilku siuvinėtas itališkas lino pavyzdys yra apsuptas kraštinių raštais, būdingais XVI amžiuje naudojamiems asmeniniams ir namų apyvokos drabužiams dekoruoti.

Sampler (detalė), nežinomas gamintojas, XVI a., Italija. Muziejus Nr. T.14-1931. © Viktorijos ir Alberto muziejus, Londonas

Kitas pavyzdys, kurį Anglijoje padarė moteris, vardu Jane Bostocke 1598 m., Yra kažkur tarp informacinio kūrinio ir jo kūrėjo įgūdžių demonstravimo. Anksčiausias žinomas mėginių ėmėjas, kuriame yra siuvinėta data, taip pat turi užrašą, skirtą vaiko gimimui, Alice Lee, atminti prieš dvejus metus. Siuvinėjimo kokybė yra labai aukšta, o Jane Bostocke galėjo būti šeimos namų ūkio narė, dirbanti dėl savo rankdarbių įgūdžių.

Sampler, Jane Bostocke, 1598, Anglija. Muziejus Nr. T.190-1960. © Viktorijos ir Alberto muziejus, Londonas

XVII a
Per XVII amžių anglų mėginių ėmėjai iš asmeninių siuvinėtojų informacinių darbų tapo praktiniais kūriniais, skirtais rankdarbius mokančioms mergaitėms. Paprastai juose buvo vienas iš dviejų rankdarbių rūšių: „taškiniai mėginių ėmėjai“ turėjo atsitiktinai išdėstytus atskirus motyvus, o „juostų mėginių ėmėjai“ buvo tvarkomi tvarkingiau išdėstant sienų šablonų eilutes. Taškiniai mėginių ėmėjai atrodo labiau panašūs į ankstesnių amžių etaloninius kūrinius, kuriuose yra idėjų iš modelių knygų, tokių kaip Richardas Shorleykeris Mokyklos namelis adatai 1624 m., kuriame jis reklamuoja „įvairias dėmeles, pavyzdžiui, gėles, paukščius ir žuvis“. Kai kurie iš šių dizainų pateikiami angliškame taškiniame mėginyje mūsų kolekcijoje, datuojamo 1625–50 m.

Sampler, nežinomas gamintojas, 1625 - 50, Anglija. Muziejus Nr. 1625-1650 m. © Viktorijos ir Alberto muziejus, Londonas

Maždaug 1630 m. Buvo atpažįstama būdinga juostos mėginių ėmiklio forma ir dydis, paprastai užpildytas eilėmis pasikartojančių raštų, išdirbtų iš spalvoto šilko, kartais susipynusių su figūromis ar gėlių motyvais. Anksčiausią mūsų kolekcijoje pasirašytą ir datuotą grupės pavyzdžių atrinkėją dirbo Mildred Mayow 1633 m. Tai gali būti ankstyvas konkrečios mokyklos ar mokytojo įtakos pavyzdys, nes žinoma, kad egzistuoja dar mažiausiai dvi labai panašios kūrinio versijos. Juostų mėginių ėmiklių sudėtis, kartu su atrinkimo įrodymais ir naudojamų siūlių įvairovė rodo, kad jie vis dažniau naudojami kaip mokymo priemonė.

Sampler (detalė), Mildred Mayow, 1633, Anglija. Muziejus Nr. T.194-1927. © Viktorijos ir Alberto muziejus, Londonas

Rankdarbių įgūdžiai buvo svarbūs būsimam merginos namų tvarkymui, asmeninei jos ir jos šeimos puošybai. Abėcėlės leido mergaitėms praktikuoti skalbinių žymėjimą (patalynė, apatiniai drabužiai ir kiti asmeniniai daiktai buvo pavadinti taip, kad po skalbimo dienos jie grįžo pas teisingus savininkus), o dėmių motyvai ir apvado raštai galėjo būti naudojami tiek drabužiams, tiek namų apyvokos reikmenims dekoruoti.

Grupė siuvinėjimų iš mūsų kolekcijos, kurią pateikė Martha Edlin, demonstruoja jaunos merginos nenuoseklumą. Savo pirmąją bandinių mėginių ėmėją Marta 1668 m. Susiuvo po 1668 m., Paskui kitą, subtilesnio rašto ir techniškai įmantresnę - su sudėtingo kirpimo juostomis ir nėrinių adatomis - po metų.

(Kairėje): Sampler (detalė), Martha Edlin, 1668, Anglija. Muziejus Nr. T.433-1990. © Viktorijos ir Alberto muziejus, Londonas. Pirkta padedant Nacionalinio paveldo memorialiniam fondui ir meno fondui. (Dešinėje): Sampler (detalė), Martha Edlin, 1669, Anglija. Muziejus Nr. T.434-1990. © Viktorijos ir Alberto muziejus, Londonas. Pirkta padedant Nacionalinio paveldo memorialiniam fondui ir meno fondui

1671 m. Ji siuvinėjo sudėtingas karsto plokštes (turtingos merginos naudojo dekoruotas karstas smulkiems asmeniniams daiktams laikyti), 1673 m. - papuošalų dėklą ir daugybę kitų daiktų, kurie visi yra muziejaus kolekcijoje. Morta su šiais objektais pasimatė, galbūt norėdama pažymėti, kad jie yra reikšmingi pasiekimai ugdant buitį.

Daugelis motyvų, pasirodžiusių vėlesniuose XVII amžiaus pavyzdžių imtuvuose, yra ankstesnio amžiaus modelių knygose esančių versijų, modifikuotų pakartotinai kopijuojant ir pritaikant, ir tai rodo, kad tradicinis dizainas ir toliau populiarėja. Vienas iš įdomesnių šių dizainų yra maža figūra, XIX amžiaus kolekcininkų tarpe žinoma kaip „boksininkas“. Iš pradžių kilęs iš meilužio, siūlančio gėlę savo panelei, motyvo, ši figūra-visada su viena aukštyn pakelta ranka, tarsi pasirengusi kovoti-randama XVI a. Raštų knygose, tačiau vis dar rodoma mėginių ėmėjams iš XVII a. , ir gerai į kitą.

Sampler (detalė rodo '. boksininko ' paveikslą), nežinomas gamintojas, 1660, Anglija. Muziejus Nr. T.217-1970. © Viktorijos ir Alberto muziejus, Londonas. Davė Lordas Cowdray

18-ojo amžiaus
Tipiškas anglų mėginių ėmiklio formatas XVIII amžiaus pradžioje išsivystė į kvadrato formą ir apjungė skirtingus rankdarbių įgūdžius. Rezultatas buvo tai, ką ant sienos buvo galima pavaizduoti paveikslo ar atspaudo stiliumi, o ne laikyti susuktą kaip ilgą, siaurą pamatinį kūrinį. Kartotiniai modeliai ir abėcėlės ir toliau pasirodė ant mėginių ėmėjų - greta dekoratyvinių sienų, piktogramų ir moralinių ar religinių posmų. Iki XVIII amžiaus vidurio namo ir sodo motyvas, suasmenintas pridėjus vietinių detalių, tokių kaip vėjo malūnas ar balandis, tapo mėgstamiausia tema.

Sampler, Mary Ann Body, 1789, Anglija. Muziejus Nr. T.292-1916. © Viktorijos ir Alberto muziejus, Londonas. Pateikė Frances M. Beach

Vystantis XVIII a., Mėginių ėmėjai vis dažniau buvo siuvinėjami ant vilnonių, o ne lininių. Vilnonį paviršių būtų galima lengvai apdirbti mažėjant siūlių diapazonui jaunos merginos repertuare, pradėjus dominuoti palapinės (įstrižainės) ir kryželiu. Tačiau linas buvo paliktas kaip pagrindas tam tikro tipo mėginių ėmėjams, dirbantiems su adatiniais nėriniais, vadinamais „Hollie Point“. Remiantis modeliais ar raidėmis, suformuotomis mažomis sagų skylių siūlėmis, šis įmantrus įgūdis buvo panaudotas kuriant labai dekoruotus kūdikių drabužius, kurie tapo madingi XVIII amžiaus antroje pusėje.

Kūdikių drabužių rinkinys su Hollie Point darbu, nežinomas gamintojas, 1776 m., Anglija. Muziejus Nr. 146 iki D-1907. © Viktorijos ir Alberto muziejus, Londonas

Mėginių ėmėjai, kuriuose gamintojas pademonstravo savo įgūdžius, įrodo, kad jie yra naudingi kuriant mėginius. Elizos Broadhead, 1785 m. Jekšyro valstijos Ekvorto kvakerių mokyklos mokinės, kūrinys yra nepriimtinai utilitarinis įgūdžių, įrodančių jaunai merginai, įrodymas vėliau, kad galėtų ištaisyti skyles savo šeimos drabužiuose. Darning mėginių ėmėjai taip pat dirbo Nyderlanduose, tačiau jie dažnai yra sudėtingesni ir labiau tikėtina, kad bus pasirašyti nei jų kolegos iš Anglijos, kaip antai Gerarda Gerritsen Middelburge 1763 m., Kai jai buvo 13 metų.

(Kairėje) Sampler, Eliza Broadhead, 1785, Anglija. Muziejus Nr. T.731-1997. © Viktorijos ir Alberto muziejus, Londonas. Paliko Alison Brown. (Dešinėje): Sampler, Gerarda Gerritson, 1763 m., Nyderlandai. Muziejus Nr. T.186-1921. © Viktorijos ir Alberto muziejus, Londonas. Pateikė ponia Grove

Geografija buvo laikoma tinkamu dalyku išreikšti akademinių žinių ir rankdarbių įgūdžių derinį. Žemėlapius vaizduojantys pavyzdžiai, kuriuos mokinys ar jos mokytojas iš pradžių nupiešė ant drobės, tapo tokie populiarūs, kad buvo parduodamos paruoštos dygsnio versijos atspausdintame atlase. Map samplers allowed girls to not only show they had acquired detailed knowledge of the physical form of England and Europe but also the entire world – and even the solar system.

The World, sampler, unknown maker, late 18th century, England. Museum no. T.44-1951. © Victoria and Albert Museum, London. Bequeathed by Mrs I. M. C. Robinson. The Solar System, sampler, unknown maker, 1811, England. Museum no. T.92-1939. © Victoria and Albert Museum, London. Given by Lady Mary St John Hope

Sometimes the scale of these geographical pieces was far more modest. For example, in a sampler worked by an unknown embroiderer in 1790, we are given a very precise view of the field layout of 'The Farm Called Arnolds', a property in Essex.

The Farm Called Arnolds, sampler, unknown maker. about 1790, England. Museum no. T.65-1954. © Victoria and Albert Museum, London.

19-tas amžius
Samplers became an increasingly standardised and undemanding exercise in late 18th and early 19th century England, so more imaginative examples easily stand out. Two samplers in our collection worked by sisters Mary and Elizabeth Richards around 1800 are similar enough in style to suggest a shared upbringing.

(Left): Sampler, Mary Ann Richards, 1800, England. Museum no. T.96-1939. © Victoria and Albert Museum, London. Given by Lady Mary St John Hope. (Right): Sampler, Elizabeth Jane Richards, 1800, England. Museum no. T.97-1939. © Victoria and Albert Museum, London. Given by Lady Mary St John Hope

Another standout example includes a unique confessional text-only sampler made by teenager Elizabeth Parker around 1830, who had been working as a nursemaid. Parker's text describes what she sees as her weaknesses and sins, her cruel mistreatment at the hands of her employers, and an abortive plan to kill herself, though thankfully, she actually died in 1889, aged 76.

Sampler, Elizabeth Parker, about 1830, England. Museum no. T.6-1956. © Victoria and Albert Museum, London

Moral or religious texts, though usually less personal than Parker's, continued to be a frequent choice in the first half of the 19th century. First popular in England in the mid-17th century, these improving or pious statements are central to the often fairly unsophisticated pieces we now recognise as a 'classic' Victorian sampler. This type of piece was also important in the embroidery traditions of European settlers in America, whose strongly felt sense of religious purpose helped to sustain them in an unfamiliar and often unforgiving landscape. A more accomplished piece stitched by 'E Pratt' in the 'New Orphan House Ashley Down Bristol' in 1886 helps demonstrate that in the 18th and 19th centuries samplers were increasingly being used as an educational tool for girls from all social backgrounds.

Sampler, E. Pratt, 1886, England. Museum no. B.547-2016. © Victoria and Albert Museum, London. Given in memory of Valerie Orr

In England, by the 19th century the sampler had become mostly a schoolroom exercise worked almost exclusively in cross stitch. However various pieces in our collection represent how the European sampler was still used as a tool of reference. These include a piece worked in black cotton in a style typical of the Vierlande area of northern Germany a cutwork and drawn thread sampler made in the Swedish province of Skåne in 1863 and a group of drawn thread samplers bought new from the Gewerbeschule für Mädchen in Hamburg (a training school for girls) in 1885. Nineteenth-century samplers acquired from Turkey and Morocco, with their randomly placed patterns suitable for decorating clothing and household linen, also recall the early function of English samplers as collections of designs and stitch effects.

(Left): Sampler, unknown maker, 19th century, Morocco. Museum no. T.35-1933. © Victoria and Albert Museum, London. Given by G. D. Pratt. (Right): Sampler, unknown maker, 19th century, Turkey. Museum no. T.328-1921. © Victoria and Albert Museum, London. Given by G. D. Hornblower, Esq.

Beyond the middle of the 19th century, samplers were increasingly used as models of professional work for amateurs to follow. Our collection includes a number of pieces by Sarah Bland, a Victorian woman well known for designing embroidery and sharing her patterns with other middle-class families. Her exercises in the highly fashionable Berlin woolwork are typical of mid-19th-century embroidery, which was used to make striking chair covers and other home furnishings.

Sampler, Sarah Bland, mid-19th century, England. Museum no. T.240-1967. © Victoria and Albert Museum, London. Given by Mrs D. McGregor

Samplers in the 20th century
The upheavals of the First World War contributed to the further decline of the sampler in the 20th century. However needlework guilds and art schools, alongside dedicated individuals, helped to keep needlework skills alive. The V&A was part of this movement and in 1910 commissioned Louisa Pesel, a well-known embroiderer, to make a series of stitch samplers documenting historic English stitches. These samplers were used by the Museum as a teaching aid, and have since been accessioned into the collections as objects of significance in their own right.

Sampler (detail), Louisa Pesel, 1910 – 11, England. Museum no. T.274-1913. © Victoria and Albert Museum, London

The V&A also holds a number of samplers worked by Grace Christie. Christie was one of the most influential embroiderers of the 20th century. She taught at the Central School of Arts and Crafts and later The Royal College of Art, as well as publishing a major book on samplers Samplers and Stitches in 1920. Several pieces photographed in this book were donated to the V&A in the 1950s and form a core part of our holdings of 20th century samplers.

Sampler, Barbara Dawson, 1948 – 50, England. Museum no. T.50-2003. © Victoria and Albert Museum, London

The past few decades has seen a revival in interest in embroidery, and historic samplers continue to provide inspiration and instruction for their contemporary counterparts.

Why not try creating your own embroidery designs with our free, downloadable motifs, inspired by a group of beautiful Mexican samplers in our collection.


Žiūrėti video įrašą: Le Morane au Sion Airshow 2011 (Sausis 2022).